La esclerosis lateral amiotrófica afecta cada año a 900 personas en España. Son cifras de la Sociedad Española de Neurología (SEN) que destaca además que al menos uno de cada 400-800 españoles padecerá esta patología en su vida. En total, estima que 3.000 personas afectadas.

Se trata de la enfermedad neuromuscular más frecuente y la tercera enfermedad neurodegenerativa más común, tras la demencia y el parkinson, tal y como destaca la SEN.

Tiene una alta mortalidad: anualmente, la cifra de fallecidos es similar a la de los nuevos casos que se diagnostican, por lo que el número de afectados es relativamente bajo. La esperanza de vida es de unos tres años.

¿Qué es la ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica o ELA es una enfermedad neurológica progresiva que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios.

“La enfermedad produce una degeneración de las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal”, señalan los especialistas del Departamento de Neurología de Clínica Universidad de Navarra.

Provoca una parálisis muscular progresiva de todos los músculos del organismo, excepto el corazón y la musculatura que controla la motilidad de los ojos y los esfínteres (vesical y anal), lo que reduce la actividad muscular voluntaria esencial de los pacientes que la padecen, afectándoles a la hora de caminar, respirar, tragar o hablar.

¿Cuál es el origen de la ELA?

La ELA es una patología que aparece sobre los 50 años y especialmente en hombres.

Clínica Universidad de Navarra indica que se desconoce la causa que produce esta degeneración de las neuronas motoras. “Existen formas familiares de enfermedad en aproximadamente un 5 a 10% de los casos”, indican.

Síntomas y diagnóstico de la ELA

“Característicamente, la ELA produce pérdida de fuerza y atrofia muscular que comienza generalmente por una mano o pierna, afectando posteriormente el resto de extremidades”, señalan desde Clínica Universidad de Navarra.

Ello se percibe en la pérdida de fuerza progresiva, torpeza, contracciones musculares, disminución de la masa muscular o calambres.

Uno de los hándicaps de esta enfermedad es que sus síntomas son similares a otras patologías, como la artrosis cervical o hernias cervicales, incluso enfermedades infecciosas como hipertiroidismo o algunos tumores, lo que puede retrasar su diagnóstico.

Para descartar otro tipo de enfermedades, los especialistas realizan una exploración denominada electromiografía, que registra la actividad eléctrica muscular. “Las fibras musculares, al contraerse, producen descargas que son recogidas por unos electrodos y aportan patrones indicativos de lesión del sistema neuromuscular”.

Además, desde Clínica realizan analíticas sanguíneas o del líquido cefalorraquídeo (punción lumbar), y resonancia magnética cerebral y cervical. Si persisten las dudas sobre el diagnóstico, se realiza una biopsia muscular.

“A veces, la progresión es muy lenta, desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar”, indican.

En ningún momento afecta a las facultades intelectuales, ni los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato), tampoco a los esfínteres.

Tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica

Esta patología tiene un curso progresivo, pero no tiene cura.

Señalan desde Clínica que hay algunos fármacos que se han mostrado eficaces para frenar su evolución, como el riluzole, y recomiendan la fisioterapia para evitar complicaciones derivadas de la debilidad muscular.

También recomiendan diferentes fármacos cuando existe dolor, calambres musculares, estreñimiento, insomnio o depresión; y la ayuda de logopedas o la utilización de dispositivos como amplificadores de voz o comunicadores cuando aparecen problemas de comunicación y de pronunciación.

“La adaptación del enfermo y su familia a este proceso discapacitante requiere el apoyo profesional de un equipo multidisciplinar (médicos, psicólogos, trabajadores sociales, fisioterapeutas, y terapeutas ocupacionales, entre otros) que permita afrontar de la mejor manera posible las complicaciones de la enfermedad”, añaden.